SÍNDROME PÓS-PÓLIO
Através de árdua terapia e determinação, milhares de pessoas que contraíram pólio antes do advento das vacinas readquiriram o uso de seus membros danificados. Agora 40 mais tarde, muitos desses sobreviventes tem novos sintomas – o resultado da exaustão muscular pela compensação do que foi perdido.
Décadas após recuperarem a maior parte de sua força muscular, sobreviventes da Pólio Paralítica estão reportando inesperadas fadiga, dor e fraqueza. A causa parece ser a degeneração dos neurônios motores.
Por Lauro S. Halstead
Neurônios Motores que controlam os movimentos voluntários dos músculos têm seus corpos celulares na medula espinhal e longos axônio que se estendem para grupos musculares, por exemplo, nos braços. Derivações próximas ao final de cada axônio conectam as células musculares individualmente [acima]. Alguns neurônios motores infectados pelo poliovírus sobrevivem, mas outros morrem, deixando as células musculares paralisadas. Neurônios motores recuperados desenvolvem novas derivações terminais axônicas que reconectam células musculares órfãs. Um único neurônio motor pode lançar derivações para conectar cinco a dez vezes mais músculos do que fazia originalmente, criando uma unidade motora gigante. A adaptação não é estática: em um processo chamado remodelagem, a unidade motora está constantemente tanto perdendo velhas derivações como criando novas. Após muitos anos de estabilidade funcional, estas unidades motoras ampliadas começam a se degenerar, causando nova fraqueza muscular. Dois tipos de degeneração tem sido constatados. Uma lesão progressiva é produzida quando a regeneração normal das derivações dos axônios não acompanham mais a morte ou o mal funcionamento das derivações nervosas. Uma lesão flutuante ocorre quando há um defeito na síntese ou liberação do neurotransmissor acetilcolina. Na primeira metade do século 20, o flagelo da poliomielite paralítica parecia incontrolável. Um importante surto epidêmico atingiu a área de Nova York em 1916, e nas décadas seguintes a epidemia cresceu em tamanho e se tornou mais mortífera. A epidemia de 1952, por exemplo, afetou mais de 50.000 americanos e teve uma taxa de mortalidade de cerca de 12%. É difícil imaginar hoje em dia a extensão do medo e pânico que alarmou a população. A pólio assustava todo mundo: as famílias não saiam de casa, piscinas foram fechadas, eventos públicos foram cancelados. As crianças em particular estavam em risco. Com a introdução da vacina injetável com o vírus-morto da pólio de Jonas E. Salk em 1955 e a vacina oral com o vírus-vivo de Albert Bruce Sabin seis anos mais tarde, a epidemia foi eliminada. Na metade dos anos de 1960 o número de novos casos de pólio caiu para uma média de 20 por ano. A pólio havia sido superada. Ou ao menos parecia. Para o americano médio, o termo "Pólio" não significa mais uma doença mas sim uma vacina. Na medicina, a pólio passou a ser considerada como uma desordem estática, não progressiva. Acreditava-se que após a reabilitação e reeducando a maioria dos sobreviventes poderiam alcançar um platô de estabilidade neurológica e funcional que poderia durar mais ou menos indefinidamente e assim tem sido até onde alcança nosso entendimento sobre a pólio como uma doença crônica até recentemente. Então, no final dos anos 70, começaram a vir à tona relatos de pessoas que haviam se recuperado da pólio paralítica décadas atrás que estavam desenvolvendo problemas de saúde inesperados como fadiga excessiva, dores nos músculos e nas articulações e, mais alarmante do que tudo, nova fraqueza muscular. Devido ao fato de que existe pouca referência na literatura médica moderna sobre alterações neurológicas posteriores em sobreviventes da pólio, a resposta inicial de muitos médicos foi que o problema não era real. Por um período eles estiveram lidando com um agrupamento de sintomas que não tinham nome – e sem nome não existia, em essência, uma doença. Tendo um nome – mesmo que impreciso e enganoso quanto à causa – ao menos confere um elemento de credibilidade. Transparecendo o peso dos números, pessoas experimentando os últimos efeitos da pólio finalmente começaram a atrair a atenção da comunidade médica, e no início dos anos 80 o termo "Síndrome Pós-Pólio" foi cunhado. Hoje a síndrome é definida como uma desordem neurológica que produz uma série de sintomas em indivíduos que se recuperaram da poliomielite paralítica muitos anos antes. Estes sintomas tipicamente aparecem de 30 a 40 anos após a fase aguda da doença. Os principais problemas são progressiva fraqueza muscular, fadiga debilitante, perda funcional e dor, especialmente nos músculos e nas articulações. Menos comuns são atrofias musculares, problemas respiratórios, dificuldade de deglutir e intolerância ao frio. De todos esses problemas de saúde, o sintoma crítico da síndrome pós-pólio é uma nova fraqueza progressiva. Os pacientes com maior risco para a síndrome pós-pólio são aqueles que sofreram um severo ataque de poliomielite paralítica, apesar de alguns pacientes que aparentemente tiveram um ataque suave tem também desenvolvido a síndrome. A instalação desses novos problemas geralmente é traiçoeira, mas em muitos casos eles aparecem ser precipitados por eventos específicos como um pequeno acidente, uma queda, um período de repouso ou cirurgia. Os pacientes coincidentemente dizem que um evento similar anos antes não causaria um declínio tão intenso na saúde e na atividade. Minha própria experiência parece ser típica tanto na recuperação da pólio paralítica como no desenvolvimento da síndrome pós-pólio. Eu contraí pólio durante a epidemia de 1954 viajando pela Europa após minha juventude no colégio. Eu tinha 18 anos de idade. Minha jornada de seis meses de recuperação tirou-me do pulmão de aço para a cadeira de rodas, aparelhos ortopédicos e então para nenhum equipamento de assistência por completo. Às vezes o fortalecimento parecia acontecer da noite para o dia. Apesar do meu braço direito permanecer paralisado, o resto do meu corpo readquiriu maior parte da força e tenacidade que tinha antes da doença. Como resultado, eu me considerei curado. Eu voltei ao colégio, aprendi a escrever com a mão esquerda e até mesmo joguei squash. Na manhã do terceiro aniversário de instalação da minha pólio, alcancei o cume do Monte Fuji no Japão após uma escalada de mais de 12.000 pés. Enquanto observava o alvorecer, pensava, "A pólio ficou atrás. Eu finalmente a conquistei." Com a conquista do Monte Fuji fresca na minha memória, comecei a procurar outras montanhas para escalar. Após o colégio, ingressei na escola de Medicina. A residência médica e o internato iniciou ainda outro ciclo de atividade física que durou anos. Em resumo, retomei minha vida enquanto a pólio retrocedeu como uma lembrança distante na minha memória. Alguns anos atrás comecei a desenvolver uma fraqueza nas pernas. Enquanto a fraqueza progredia, num período de meses, passei de um andarilho em tempo integral que vencia seis lances de escadas por exercício, para ter que usar um aparelho motorizado o tempo todo no trabalho.
Uma característica marcante na infecção aguda de pólio é a predileção do poliovírus por células nervosas que controlam os músculos. Estas células nervosas, ou neurônios motores, consistem de um corpo celular localizado na trompa anterior da coluna vertebral e de um longo tentáculo, ou axônio, que se estende até o músculo. Próximo ao final de cada axônio, finas derivações se ramificam para as células musculares individualmente. Na interface nervo-músculo, ou sinapse, as ramificações do axônio liberam acetilcolina, um neurotransmissor que provoca a contração das fibras musculares. Um neurônio motor e o grupo de células musculares que ele ativa são chamados unidade motora. Com precisão certeira, o poliovírus invade os neurônios motores, deixando intacto células nervosas adjacentes que controlam as funções de tato, intestinos, bexiga e sexo. Como este comportamento estranhamente direcionado ocorria era um mistério até recentemente, quando pesquisadores identificaram os receptores do poliovírus na interface nervo-músculo. Estes receptores aparentemente permitem o vírus penetrar um axônio e então migrar para o corpo da célula nervosa na trompa anterior da medula vertebral. Os poliovírus tipicamente infectam mais de 95% dos neurônios motores da medula vertebral e muitas outras células no cérebro. As células contaminadas tanto derrotam o vírus como morrem. A extensão da paralisia é imprevisível. Os neurônios motores que sobrevivem desenvolvem novos terminais axônicos em resposta a estímulos desconhecidos. Estas novas derivações se ramificam, ou se reconectam, com as fibras musculares deixadas órfãs pela morte de seus neurônios originais. De certo modo, o crescimento de derivações axônicas adicionais representa o esforço do corpo para manter tantas células musculares órfãs quanto for possível vivas e trabalhando. Um único neurônio motor que inicialmente estimulava 1000 células musculares pode eventualmente se ramifica para 5000 a 10.000 células, criando uma unidade motora gigante. Esta unidade motora vastamente ampliada possibilita a menos neurônios motores executar o trabalho de muitos. Outras adaptação que permite aumentar a força e o aumento das células musculares quando estas são regularmente exercitadas. Estas duas adaptações compensatórias – aumento da massa muscular a das derivações axônicas – são tão efetivas que mais de 50% do número original de neurônio motores pode ser perdido sem que a musculatura perca clinicamente a potência normal. Estas adaptações não são nem estáticas nem permanentes, no entanto. Ao contrário, após a recuperação do estado agudo da pólio há um processo de remodelagem da unidade motora que consiste tanto em "desenervação" [perda das antigas derivações] e "reenervação" [crescimento de novas derivações]. É este processo de remodelagem ou de reparo constante que permite a unidade motora alcançar um equilíbrio é interrompido, ocorre nova fraqueza muscular. Existe um crescente consenso entre os pesquisadores que a síndrome pós-pólio envolve uma degeneração lenta dos terminais axônicos que se ramificaram nas células musculares. David O. Wiechers e Susan L. Hubbell, então afiliados à Universidade Estadual de Ohio, propuseram esta explicação no início dos anos 80 após testes diagnosticados indicarem que o funcionamento dos neurônios motores em sobreviventes da pólio progressivamente enquanto aumenta o número de anos após sua recuperação. Mais recentemente, Daria A. Trojan e Neil R. Cashman do Hospital e Instituto Neurológico de Montreal, após examinar os resultados de biópsias de músculos e estudos eletromiográficos [EMG] em seus laboratórios e em outros locais por outros pesquisadores, postularam que existem dois tipos de desintegração dos neurônios motores: uma lesão progressiva e uma flutuante. A lesão progressiva, no ponto de vista deles, ocorre quando a regeneração normal das derivações dos axônios para os músculos é interrompida e as derivações com defeito não são substituídas. Esta interrupção no processo de reparo produz uma progressiva e irreversível debilidade. A lesão flutuante, por outro lado, imagina-se que seja causada por um defeito na síntese ou na liberação do neurotransmissor acetilcolina . Cashman Trojan e outros demonstraram que a fraqueza muscular pode ser revertida em alguns pacientes pela droga Piridostigmina* , que melhora a efetividade da acetilcolina no desencadeamento das contrações musculares. Outros pesquisadores estão testando outra classe de agentes conhecidos como fatores de crescimento de nervos, que estimulam a regeneração tanto dos nervos como dos músculos.
*Único medicamento com elemento químico mencionado pelo piridostigmina, fabricado no Brasil, chama-se Mestinon, do laboratório Roche. O brometo de piridostigmina, princípio ativo do Mestinon, é um inibidor eficaz de colinesterase. É principalmente usado por via oral, no diagnostico e tratamento da miastenia grave. Pode ser usado nos casos de doença de Little, esclerose.
A degeneração das derivações axônicas pode explicar a nova debilidade muscular e a fadiga, mas o que causa em primeira instância a degeneração permanece um mistério. A hipótese mais plausível propõe que a fraqueza muscular é simplesmente o resultado da sobrecarga dos neurônios motores individualmente ao longo do tempo. Esta explicação assume que após a recuperação da pólio os neurônios motores sobreviventes precisam laborar mais que neurônios normais apenas para manter as atividades cotidianas. Após muitos anos de continuada sobrecarga, esses neurônios motores ampliados eventualmente sofrem uma espécie de exaustão metabólica que leva a uma incapacidade de regenerar novas ramificações axônicas para substituir as degeneradas. Não existe método específico para medir a fadiga metabólica nos neurônios motores, mas a evidência para apoiar esta hipótese pode ser obtida na anormalidade constatada na biópsias musculares, testes eletrodiagnósticos e resposta clínica para exercícios. Complementando, alguns pesquisadores reportaram que alguns neurônios motores na trompa anterior da medula vertebral de sobreviventes da pólio parecem ser menores do que o normal. Acredita-se que estas células motoras menores foram de alguma maneira danificadas na ocasião da infeção aguda da pólio e são vulneráveis a uma falha prematura. Normalmente, um desgaste significa dos neurônios motores não ocorre até uma pessoa alcançar a idade de 60 anos ou mais. Devido ao fato dos sobreviventes da pólio possuírem um número amplamente reduzido de neurônios motores, mesmo a perda de poucos neurônios ainda funcionando pode resultar na perda desproporcional da função muscular. A degeneração de neurônios motores pelo envelhecimento isoladamente, entretanto, pode não ser fator significante na síndrome pós-pólio. Diversos estudos falharam ao tentar encontrar uma relação positiva entre o estabelecimento de uma nova debilidade muscular e a idade cronológica. Ao contrário, estes estudos sugerem que o intervalo de tempo entre a infeção aguda da pólio e o aparecimento de novos sintomas é uma determinante variável. A persistência do poliovírus no corpo – ou, mais precisamente, partículas virais que permanecem dormentes por muitos anos e então são reativadas por algum mecanismo desconhecido – pode também representar um papel importante. Pesquisadores de numerosos centros tem detectado fragmentos de poliovírus RNA no fluido vertebral e no tecido medular de alguns pacientes com Síndrome Pós-pólio mas não em pacientes sobreviventes da pólio que não tem a síndrome. Estes pequenos fragmentos RNA, no entanto, não aparentam ter algum potencial infecioso. Se esses achados são simplesmente incidentais ou indicam uma possível função viral não se sabe ao certo. Outras causas para a Síndrome Pós-pólio, como uma resposta imunológica, uma deficiência hormonal ou toxinas ambientais, também tem sido pesquisadas. Apesar de algumas dessas hipóteses, e outras, parecerem plausíveis – e nenhuma foi completamente descartada – até o presente momento não existe evidência suficiente para justificar forte apoio para elas. Não existem testes definitivos para a Síndrome Pós-pólio. Exames de sangue, biópsias de músculos e monitorarão EMG das atividades musculares sempre mostram essencialmente as mesmas anormalidades em sobreviventes da pólio com Síndrome Pós-pólio e naqueles sem a Síndrome. Por isso, a diagnose consiste principalmente em sistematicamente relacionar as diversas causas dos sintomas de um paciente.
§ DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
Um conjunto de critérios para o diagnóstico da síndrome pós-pólio tem sido desenvolvido pela Força de Trabalho Pós-Pólio, um grupo de pesquisadores, clínicos e sobreviventes da pólio. O surgimento de nova fraqueza muscular após muitos anos de funcionamento estável é talvez o sintoma mais característico. Contudo, muitos sintomas da síndrome pós-pólio são tão genéricos que relacionar todas as possíveis causas é muitas vezes impraticável. Por exemplo, a nova fraqueza pode resultar simplesmente do pouco uso desses músculos. A fraqueza muscular por desuso pode mascarar a síndrome pós-pólio e complicá-la. Independentemente da causa fundamental, assim que a debilidade começa, ela pode desencadear uma cascata de outras complicações que tornam impossível identificar o sintoma original. Como em muitas outras condições crônicas, a essência do bom cuidado médico é aliviar os sintomas, recompor as funções musculares e melhorar a sensação de bem-estar do paciente. Esta estratégia administrativa é freqüentemente citada como apoiar e andar. Uma intervenção efetiva pode ser simples como prescrever um par de bengalas ou uma cadeira de rodas, ou complicada como colocar alguém dentro de um pulmão de aço ou providenciar alguma outra forma de ventilação assistida. Tanto por razões físicas como psicológicas, os pacientes são encorajados a se manter tão ativos quanto possível. O novo estilo de vida, entretanto, deve incorporar intervalos regulares de descanso. Um programa de exercícios é desejável para virtualmente todos pacientes. Para alguns, estes não podem ser nada mais extenuante do que do que alongamentos suaves ou vários tipos de yoga. Para outros, os exercícios podem ser consideravelmente mais vigorosos e mesmo incluir ginástica aeróbica. Os mais comuns novos problemas de saúde reportados por pacientes pós-pólio em diversos estudos clínicos são fadiga, dores musculares, dores nas articulações e fraqueza. Problemas funcionais incluem andar e subir escadas. Com determinados tipos de exercícios, em sessões cuidadosamente monitoradas, alguns pacientes tem sido capaz de recuperar e manter o vigor muscular. Apesar de não existir fórmulas mágicas, medicamentos podem ocasionalmente ser úteis: por exemplo, baixas doses de um antidepressivo tricíclico pode aliviar a dor muscular em alguns pacientes, e a piridostigmina pode reduzir a fadiga e aumentar a força muscular. Como regra geral, a progressão dos sintomas é razoavelmente lenta e o prognóstico apesar de tudo é bom, a menos que existam dificuldades respiratórias ou de deglutição. Porém quando as reservas de força e estamina são baixas, uma alteração mínima na estabilidade dos neurônios motores pode resultar em uma perda desproporcional da função muscular, o que é sempre psicologicamente devastador.
A Síndrome Pós-Pólio, por sua vez, não é uma nova desordem em todo caso.
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